Le syndrome de la selle vide survient lorsque l’espace autour de l’hypophyse change et que la glande apparaît aplatie à l’imagerie. De nombreuses personnes atteintes du syndrome de la selle vide ne présentent aucun symptôme, mais certaines ont des céphalées, des troubles visuels, des anomalies hormonales ou des troubles des règles, de la fonction sexuelle ou de l’énergie. Les premiers signes du syndrome de la selle vide peuvent être légers, et chaque personne ne vivra pas cette affection de la même façon. Il est le plus souvent diagnostiqué chez l’adulte, en particulier chez les femmes et les personnes atteintes d’obésité ou d’hypertension artérielle, et il peut être présent pendant des années avant d’être repéré. Le syndrome de la selle vide n’est généralement pas menaçant pour le pronostic vital, et le traitement dépend de la cause et des symptômes, par exemple une surveillance, un traitement hormonal substitutif ou une prise en charge des céphalées et des troubles visuels.
Combien de personnes vivent avec Empty sella syndrome ?
Les estimations mondiales et américaines du nombre de personnes vivant avec un syndrome de la selle vide ne sont pas rapportées de façon cohérente par une source unique et fiable. Les principales références indiquent que le nombre réel est inconnu, car de nombreuses personnes présentent fortuitement une « selle vide » lors d’un examen d’imagerie cérébrale et ne développent jamais de symptômes ; les études publiées ne permettent donc pas d’établir un décompte fiable à l’échelle mondiale ou aux États-Unis (NORD, 2024; StatPearls, 2023).
Aperçu
Empty sella syndromeSymptômes
De nombreuses personnes atteintes du syndrome de la selle vide ne présentent aucun symptôme. Lorsque des symptômes apparaissent, ils peuvent inclure des maux de tête, des troubles visuels, des problèmes liés aux hormones, tels que des règles irrégulières ou une baisse de la libido, et parfois de la fatigue.
Perspectives et Pronostic
La plupart des personnes atteintes d’un syndrome de la selle vide évoluent bien, surtout lorsqu’il est découvert par hasard et que les taux hormonaux sont normaux. Lorsque des céphalées, des troubles visuels ou des taux hormonaux bas surviennent, le traitement et le suivi aident souvent les personnes à rester en bonne santé à long terme.
Causes et facteurs de risque
Le syndrome de la selle vide peut résulter d’une faiblesse congénitale des tissus autour de l’hypophyse ou d’une lésion hypophysaire après une chirurgie, une radiothérapie, une tumeur ou un traumatisme crânien. Le risque augmente en cas d’obésité, d’hypertension artérielle et chez les femmes.
Influences génétiques
La génétique n’est pas considérée comme une cause principale du syndrome de la selle vide, et la plupart des cas ne sont pas héréditaires. Rarement, des affections héréditaires qui touchent le tissu conjonctif ou les voies liées aux hormones peuvent augmenter le risque de syndrome de la selle vide.
Diagnostic
Le syndrome de la selle vide est généralement diagnostiqué après qu’une IRM ou un scanner met en évidence un aplatissement de la région hypophysaire. Des analyses sanguines permettent de vérifier les taux d’hormones hypophysaires. Les médecins examinent également les signes, les modifications de la vision et les causes possibles, comme une intervention chirurgicale antérieure ou une radiothérapie.
Traitement et médicaments
Le traitement du syndrome de la selle vide dépend de vos symptômes et de la cause. De nombreuses personnes n’ont besoin que d’une surveillance, tandis que d’autres peuvent nécessiter un traitement hormonal substitutif, un traitement des céphalées ou des troubles visuels, et, rarement, une intervention chirurgicale en cas de fuite de liquide céphalorachidien ou de compression des structures voisines.
Symptômes
De nombreuses personnes atteintes du syndrome de la selle vide se sentent parfaitement bien et ne le découvrent qu’après une imagerie cérébrale réalisée pour une autre raison. Lorsque des signes apparaissent, ils sont souvent liés à des maux de tête, à des troubles de la vision ou au fait que l’hypophyse ne produit pas la bonne quantité d’hormones. Les signes varient d’une personne à l’autre et peuvent évoluer avec le temps. Certains des signes précoces du syndrome de la selle vide peuvent être faciles à méconnaître, car ils se confondent avec le stress, le vieillissement ou d’autres problèmes de santé courants.
De nombreuses personnes atteintes du syndrome de la selle vide ne présentent aucun signe. La découverte survient souvent par hasard lors d’une imagerie cérébrale prescrite pour des maux de tête ou pour un autre motif sans rapport.
Les maux de tête sont l’un des signes les plus fréquents lorsque le syndrome de la selle vide entraîne des problèmes. Ils peuvent être intermittents ou persistants, et ils sont souvent la raison pour laquelle des examens sont réalisés.
Une pression près des nerfs de la vision peut provoquer une vision floue, une vision double ou des difficultés à voir sur les côtés. Certaines personnes le remarquent en lisant, en conduisant ou en essayant de repérer des objets dans leur champ visuel périphérique.
Si l’hypophyse n’envoie pas les bons signaux, vous pouvez vous sentir anormalement fatigué, faible ou globalement en moins bonne forme. Certaines personnes remarquent aussi des variations de poids, des vertiges ou une moindre tolérance à la chaleur ou au froid.
Comment les gens remarquent-ils généralement Empty sella syndrome en premier ?
De nombreuses personnes ne découvrent le syndrome de la selle vide qu’à la suite d’une imagerie cérébrale réalisée pour une autre raison, car il ne provoque souvent aucun symptôme. Lorsque des symptômes apparaissent, les premiers signes du syndrome de la selle vide sont souvent des céphalées fréquentes, des modifications de la vision, comme une vision floue ou rétrécie, ou des signes liés à des modifications hormonales, notamment des règles irrégulières, une baisse de la libido, une fatigue ou une production inattendue de lait maternel. Chez certaines personnes, les médecins le suspectent d’abord lorsque des analyses de sang suggèrent que l’hypophyse ne fonctionne pas normalement, tandis que d’autres ignorent qu’elles en sont atteintes jusqu’à ce que l’imagerie le révèle par hasard.
Types de Empty sella syndrome
De nombreuses personnes atteintes d’un syndrome de la selle vide ne présentent aucun problème au quotidien, tandis que d’autres découvrent ce syndrome après des céphalées, des signes liés aux hormones ou une IRM réalisée pour une autre raison. Dans le syndrome de la selle vide, les médecins distinguent généralement deux types selon la raison pour laquelle la modification autour de la glande pituitaire s’est produite. Les signes ne sont pas toujours identiques d’une personne à l’autre, et la principale différence entre les types tient au fait qu’il se développe spontanément ou après un autre problème hypophysaire, une blessure, une intervention chirurgicale ou un traitement.
Selle vide primitive
Ce type survient lorsque l’espace autour de la glande pituitaire se modifie sans maladie hypophysaire connue au préalable, et il s’agit du type le plus fréquent des deux formes du syndrome de la selle vide. De nombreuses personnes ne présentent aucun signe, mais certaines peuvent avoir des céphalées, des modifications hormonales, des règles irrégulières, des troubles de la fertilité, une baisse de la libido ou de la fatigue. Il est souvent découvert par hasard lors d’une imagerie cérébrale.
Selle vide secondaire
Ce type se développe après qu’un élément a touché la glande pituitaire, comme une tumeur, une intervention chirurgicale, une radiothérapie, une blessure, un saignement ou une infection. Les signes reflètent plus souvent une insuffisance de sécrétion des hormones hypophysaires ou le problème hypophysaire initial; vous pouvez donc remarquer une faiblesse, une baisse d’énergie, des modifications des règles, des troubles sexuels ou des signes liés à une insuffisance en hormones thyroïdiennes, surrénaliennes ou sexuelles. Dans certains cas, des troubles visuels peuvent survenir si les structures voisines sont également touchées.
Puis-je ralentir l'apparition des symptômes ?
Personne n’a montré que des changements de mode de vie ou des médicaments puissent retarder de façon significative l’apparition des symptômes dans le syndrome de la selle vide, et de nombreuses personnes atteintes ne développent jamais de symptômes. Les mesures les plus utiles ne relèvent pas d’une véritable prévention, mais d’un suivi précoce et d’une prise en charge si des problèmes apparaissent, en particulier des céphalées, des troubles visuels ou des signes de déséquilibre hormonal ; la prise en charge des problèmes associés, comme un excès de poids ou une hypertension intracrânienne, peut aider certaines personnes, mais les données sont limitées et cela ne revient pas à empêcher la survenue de l’affection. Des contrôles réguliers, et parfois un bilan hormonal ou un examen ophtalmologique si des symptômes débutent, peuvent aider à dépister précocement des problèmes pouvant être traités, ce qui est une mesure raisonnable même si elle ne peut garantir un résultat certain.
Ce que la génétique peut vous apprendre sur les symptômes
La génétique ne permet généralement pas d’en apprendre beaucoup aux médecins sur les signes du syndrome de la selle vide, car la plupart des cas ne sont pas dus à une modification unique héréditaire d’un gène. Chez beaucoup de personnes, les manifestations dépendent davantage de la compression de l’hypophyse et de l’atteinte éventuelle des taux hormonaux ; certaines présentent donc des céphalées, des troubles visuels ou des problèmes liés aux hormones, tandis que d’autres n’ont aucun symptôme. Rarement, une affection héréditaire qui touche le développement du cerveau ou la régulation hormonale peut être associée à une selle vide ; dans ces situations, la génétique peut parfois aider à expliquer pourquoi les signes ont commencé plus tôt ou sont plus sévères.
Causes et Facteurs de Risque
Le syndrome de la selle vide peut se développer lorsque la pression du liquide autour du cerveau exerce une pression sur l’hypophyse et l’espace qui l’entoure. Il peut aussi apparaître après une chirurgie hypophysaire, une radiothérapie, un traumatisme crânien, une tumeur, une infection ou une diminution de l’apport sanguin à l’hypophyse. Les facteurs de risque du syndrome de la selle vide incluent le fait d’être une femme, de vivre avec une obésité, une hypertension artérielle et une pression intracrânienne plus élevée. Les médecins distinguent les facteurs de risque modifiables de ceux que vous ne pouvez pas modifier. Il n’est généralement pas causé par une modification héréditaire d’un gène, et le mode de vie n’intervient surtout qu’en raison de son effet sur le poids, la tension artérielle et la pression globale du liquide autour du cerveau.
Quelles sont les causes ou facteurs de risque les plus courants ?
Le syndrome de la selle vide se produit souvent lorsque l’espace autour de la petite glande productrice d’hormones située sous le cerveau se remplit de liquide et aplatit la glande. Il est plus fréquent chez les femmes, en particulier à l’âge mûr, et chez les personnes vivant avec une obésité ou une hypertension artérielle. Il peut aussi apparaître après une atteinte de cette glande liée à une chirurgie, à une radiothérapie, à une tumeur dans cette région, à un traumatisme crânien ou à une hémorragie sévère pendant l’accouchement, et il ne s’agit généralement pas d’une affection héréditaire.
Facteurs de Risque Environnementaux et Biologiques
Le syndrome de la selle vide est plus probable dans certaines situations que dans d’autres, surtout lorsque la pression autour du cerveau est élevée ou que l’hypophyse a été lésée. Cela dit, la biologie et l’environnement agissent de concert. Beaucoup de personnes atteintes d’un syndrome de la selle vide n’en ont jamais connaissance, mais comprendre les principaux facteurs de risque peut rendre ce constat plus compréhensible.
Le syndrome primitif de la selle vide est plus souvent observé chez les femmes que chez les hommes. Il est aussi diagnostiqué plus fréquemment à l’âge moyen, bien qu’il puisse survenir à d’autres âges.
Une pression élevée dans le liquide entourant le cerveau peut aplatir l’hypophyse contre la paroi de l’espace osseux qui l’abrite. Il s’agit d’un facteur de risque bien connu, en particulier chez les personnes atteintes d’hypertension intracrânienne idiopathique.
Chez certaines personnes, la membrane recouvrant la région hypophysaire est naturellement fine ou incomplète. Le liquide peut alors s’y engouffrer plus facilement vers le bas et augmenter la probabilité d’un aspect de selle vide.
Le syndrome de la selle vide peut se développer après une lésion de l’hypophyse par une tumeur, un saignement, une diminution de l’apport sanguin ou une inflammation. Ces modifications sont une cause fréquente de syndrome secondaire de la selle vide.
Facteurs de Risque Génétiques
La plupart des cas de syndrome de la selle vide ne résultent pas d’une seule modification génétique héréditaire connue. Lorsque des personnes s’interrogent sur les causes génétiques du syndrome de la selle vide, l’essentiel est que la génétique semble jouer un rôle limité et encore mal compris. Le risque n’est pas un destin : il varie considérablement d’une personne à l’autre. Chez un plus petit nombre de personnes, une prédisposition héréditaire touchant les tissus autour de l’hypophyse ou la façon dont cette zone s’est formée avant la naissance peut rendre cette affection plus probable.
Aucun gène unique: La plupart des personnes atteintes d’un syndrome de la selle vide n’ont pas de modification génique identifiée qui l’explique clairement. Dans de nombreux cas, il survient de façon sporadique plutôt que selon un schéma héréditaire net.
Anatomie congénitale: Certaines personnes naissent avec une membrane plus fine ou incomplète au-dessus de l’ouverture hypophysaire, appelée diaphragme de la selle. Cela peut faciliter l’aplatissement de l’hypophyse par la pression du liquide et donner l’aspect d’une selle vide.
Tissu conjonctif: Des affections héréditaires qui fragilisent le tissu conjonctif, comme le syndrome d’Ehlers-Danlos, peuvent augmenter le risque de syndrome de la selle vide chez certaines personnes. Les tissus de soutien autour de la base du crâne peuvent être moins fermes, ce qui peut rendre cette zone plus vulnérable.
Antécédents familiaux: De rares regroupements familiaux ont été décrits, ce qui suggère qu’une susceptibilité héréditaire peut exister dans un petit nombre de familles. Même ainsi, le syndrome de la selle vide n’est généralement pas transmis selon un mode simple et prévisible.
Facteurs de Risque Liés au Mode de Vie
Les habitudes de vie ne sont pas considérées comme des causes directes du syndrome de la selle vide, mais certaines peuvent influencer des états qui rendent sa découverte plus probable ou compliquer la prise en charge des symptômes associés. En pratique, les discussions sur les facteurs de risque liés au mode de vie pour le syndrome de la selle vide portent surtout sur les facteurs associés à une augmentation de la pression intracrânienne, à une sollicitation hormonale et à la charge symptomatique globale. Les liens les plus solides avec le mode de vie concernent l’excès de poids, la sédentarité et les habitudes qui aggravent le sommeil ou la santé cardiométabolique.
L’obésité est l’une des associations les plus nettes liées au mode de vie, surtout chez les personnes présentant une augmentation de la pression intracrânienne ou une hypertension intracrânienne idiopathique. Un poids corporel plus élevé peut modifier la dynamique des pressions autour du cerveau et rendre plus probables les céphalées, les symptômes visuels ou la découverte d’une selle vide.
Un mode de vie sédentaire contribue souvent à la prise de poids, à une moins bonne santé métabolique et à une forme cardiovasculaire plus faible. Indirectement, cela peut augmenter le risque des problèmes liés à la pression qui sont souvent évoqués lorsque l’on décrit l’influence du mode de vie sur le syndrome de la selle vide.
Une alimentation à forte densité calorique favorisant une prise de poids continue peut augmenter le risque d’obésité et de troubles métaboliques associés. Cela ne provoque pas directement le syndrome de la selle vide, mais peut aggraver les mécanismes liés au poids corporel et à la pression qui y sont associés.
Un sommeil de mauvaise qualité et des troubles respiratoires du sommeil non traités peuvent aggraver les céphalées, la fatigue et le contrôle de la tension artérielle. Lorsque le sommeil est perturbé de façon chronique, la charge symptomatique peut paraître plus importante chez les personnes qui présentent déjà un syndrome de la selle vide ou des troubles associés de la pression intracrânienne.
Prévention des Risques
Le syndrome de la selle vide ne peut souvent pas être entièrement prévenu, surtout lorsqu’il survient en raison de modifications naturelles de l’espace autour de l’hypophyse. Dans de nombreux cas, la prévention consiste surtout à réduire le risque de syndrome de la selle vide secondaire et à détecter tôt les troubles hormonaux ou les signes liés à une augmentation de la pression. La prévention est souple : elle s’adapte à votre vie et à vos antécédents de santé. Pour beaucoup, cela signifie prendre en charge les affections qui augmentent la pression intracrânienne, éviter autant que possible les traumatismes crâniens et assurer un suivi médical si des signes apparaissent.
Atteindre un poids plus sain et le maintenir peut aider à réduire la pression intracrânienne, qui est liée à certains cas de syndrome de la selle vide. Même une perte de poids modeste peut être utile, surtout chez les personnes qui présentent aussi des céphalées ou des troubles visuels.
La prise en charge de l’hypertension artérielle soutient la santé vasculaire et peut réduire le risque de troubles pouvant toucher la région hypophysaire. Cela est particulièrement important pour de nombreuses personnes vivant avec un syndrome de la selle vide associé à d’autres facteurs de risque vasculaire.
Le port de la ceinture de sécurité, l’utilisation d’un casque pour le vélo ou les sports de contact, et la réduction du risque de chute peuvent aider à protéger le cerveau et la région hypophysaire. Cela peut contribuer à réduire le risque de syndrome de la selle vide secondaire après un traumatisme.
Si vous devez subir une chirurgie cérébrale ou une radiothérapie à proximité de l’hypophyse, une planification et un suivi rigoureux peuvent réduire les lésions liées au traitement. Les personnes ayant déjà reçu un traitement dans cette zone peuvent bénéficier de contrôles hormonaux et d’imagerie réguliers.
Peut-on prévenir Empty sella syndrome ?
Le syndrome de la selle vide ne peut généralement pas être entièrement prévenu, surtout lorsqu’il survient spontanément sans cause évidente. Chez certaines personnes, il se développe après un autre problème, comme un traumatisme crânien, une intervention chirurgicale, une irradiation ou une masse située à proximité de la petite glande productrice d’hormones sous le cerveau ; réduire ces risques lorsque cela est possible et obtenir une prise en charge rapide peut donc aider dans certains cas. Même dans ce cas, il n’existe pas de moyen garanti de le prévenir.
Transmission
Le syndrome de la selle turcique vide n’est pas infectieux ; il ne peut donc pas être transmis d’une personne à une autre par l’air, le toucher, les rapports sexuels, les aliments ou le sang. Chez de nombreuses personnes vivant avec un syndrome de la selle turcique vide, il se développe en raison de modifications de la région autour de l’hypophyse, et parfois après une chirurgie hypophysaire, une radiothérapie, une blessure ou un autre problème médical.
Il ne s’agit pas non plus, en général, d’une affection héréditaire. Lorsque des personnes s’interrogent sur la transmission génétique du syndrome de la selle turcique vide, la réponse est que la plupart des cas ne sont pas héréditaires, bien que certains soient liés à des modifications corporelles présentes dès la naissance, susceptibles d’augmenter le risque d’en développer un.
Quand tester vos gènes
Pour le syndrome de la selle vide, les tests génétiques ne font généralement pas partie du dépistage précoce, car la plupart des cas ne sont pas dus à une modification héritée d’un seul gène. Il peut être utile d’en discuter uniquement si vous ou des membres proches de votre famille présentez des troubles inexpliqués des hormones hypophysaires, plusieurs anomalies congénitales ou un ensemble de signes évoquant un syndrome héréditaire.
Diagnostic
De nombreuses personnes apprennent qu’elles présentent un syndrome de la selle turcique vide après une imagerie cérébrale réalisée pour des céphalées, des troubles visuels, des signes hormonaux ou pour une autre raison sans lien. Dans cette affection, l’espace qui contient normalement l’hypophyse semble partiellement ou complètement rempli de liquide, et l’hypophyse peut paraître aplatie à l’imagerie. Le diagnostic du syndrome de la selle turcique vide repose généralement sur les résultats de l’imagerie, associés à des dosages hormonaux et à une analyse attentive des signes. Certains diagnostics sont évidents après une seule consultation, tandis que d’autres demandent davantage de temps.
Les médecins commencent généralement par vous interroger sur des céphalées, des troubles de la vision, des règles absentes, une baisse de la libido, une fatigue ou des difficultés de croissance et de puberté chez les personnes plus jeunes. Un recueil détaillé des antécédents familiaux et médicaux peut aider à montrer si un trouble des hormones hypophysaires ou une autre affection peut être en cause.
L’examen clinique recherche des indices de déséquilibre hormonal, comme des modifications de la tension artérielle, de la pilosité, du poids, du développement sexuel ou des signes de troubles surrénaliens ou thyroïdiens. Si des troubles visuels sont présents, l’examen peut aussi vérifier les mouvements oculaires et les champs visuels.
L’IRM est l’examen principal utilisé pour confirmer le diagnostic du syndrome de la selle turcique vide. Elle montre si la selle turcique, l’espace osseux autour de l’hypophyse, est remplie de liquide cérébrospinal et si l’hypophyse paraît fine ou aplatie.
Un scanner peut être utilisé si l’IRM n’est pas disponible ou ne peut pas être réalisée en toute sécurité. Il peut montrer la forme de la selle turcique, mais il fournit moins de détails sur l’hypophyse et les tissus mous voisins que l’IRM.
Comment diagnostique-t-on Empty sella syndrome ?
Le syndrome de la selle vide est généralement mis en évidence par une imagerie cérébrale, le plus souvent une IRM, qui montre que l’espace où se situe l’hypophyse semble partiellement ou totalement rempli de liquide céphalorachidien et que la glande est aplatie ; l’hypophyse est une petite glande située à la base du cerveau qui aide à contrôler les hormones. Les médecins réalisent aussi souvent des analyses de sang pour vérifier les taux hormonaux et peuvent évaluer la vision en présence de céphalées, de vision floue ou d’autres signes. Il est parfois découvert fortuitement lorsqu’une imagerie est pratiquée pour une autre raison, et un test génétique n’est généralement pas nécessaire pour poser le diagnostic.
Étapes de Empty sella syndrome
Le syndrome de la selle turcique vide ne comporte pas de stades d’évolution définis. En effet, il est généralement décrit d’après ce que montrent les examens d’imagerie autour de l’hypophyse, plutôt que par un schéma constant d’aggravation au fil du temps. De nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme, tandis que d’autres peuvent avoir des céphalées, des troubles visuels ou des problèmes liés aux hormones. Ainsi, les premiers signes du syndrome de la selle turcique vide peuvent beaucoup varier d’une personne à l’autre. Les médecins commencent généralement par un entretien sur les signes, puis utilisent des examens d’imagerie cérébrale, comme l’IRM ou le scanner, et, si nécessaire, des analyses sanguines pour vérifier les taux d’hormones hypophysaires.
Perspectives et Pronostic
Le pronostic des personnes atteintes d’un syndrome de la selle vide est généralement très favorable, surtout lorsqu’il est découvert fortuitement et que la fonction hormonale est normale. Beaucoup de personnes restent stables pendant des années sans complications graves, et le traitement, s’il est nécessaire, vise des problèmes précis tels que des déficits en hormones hypophysaires, des céphalées, des troubles visuels ou une fuite de liquide cérébrospinal. Le pronostic est en général favorable lorsque les anomalies endocriniennes sont repérées précocement et prises en charge par un traitement hormonal substitutif approprié ou par d’autres soins spécialisés. Le syndrome de la selle vide lui-même n’est habituellement pas engagé pour le pronostic vital, et la mortalité ne semble pas augmentée dans les cas non compliqués. Les résultats peuvent être moins favorables lorsqu’il est associé à une affection sous-jacente telle qu’une tumeur hypophysaire antérieure, une chirurgie, une radiothérapie ou une hypertension intracrânienne, car le pronostic dépend alors en grande partie de l’affection associée.
Effets à Long Terme
Pour de nombreuses personnes, le syndrome de la selle vide entraîne peu ou pas de problèmes durables et il est souvent découvert par hasard lors d’une imagerie cérébrale réalisée pour une autre raison. Lorsque des effets à long terme surviennent, ils sont le plus souvent liés à des modifications des concentrations d’hormones hypophysaires, à des céphalées persistantes ou à des signes liés à une pression qui nécessitent un suivi. Les effets à long terme varient beaucoup, et certaines personnes atteintes d’un syndrome de la selle vide restent stables pendant des années tandis que d’autres ont besoin d’une prise en charge endocrinienne régulière. Comprendre les effets à long terme du syndrome de la selle vide peut aider à définir les attentes et à orienter la surveillance au fil du temps.
Certaines personnes développent au fil du temps une baisse des concentrations d’hormones hypophysaires, ce qui peut retentir sur l’énergie, le poids, la température corporelle, les hormones sexuelles ou la réponse de l’organisme au stress. Cela peut entraîner une fatigue, une faiblesse, des règles irrégulières, une baisse de la libido ou des difficultés à faire face à une maladie.
Des céphalées persistantes ou répétées peuvent compter parmi les problèmes durables les plus visibles chez les personnes atteintes d’un syndrome de la selle vide. Pour beaucoup, les signes restent maîtrisables, mais des céphalées persistantes ou changeantes peuvent nécessiter une réévaluation afin de rechercher des troubles hormonaux ou une élévation de la pression autour du cerveau.
Si la pression augmente autour du cerveau ou si des structures voisines sont touchées, certaines personnes peuvent présenter une vision floue, une vision double ou un rétrécissement du champ visuel. C’est moins fréquent, mais cela compte, car des modifications de la vision peuvent signaler un problème nécessitant une prise en charge médicale rapide.
Lorsque les hormones hypophysaires sont déséquilibrées, la fertilité et la santé sexuelle peuvent être touchées chez les femmes comme chez les hommes. Certaines personnes peuvent remarquer l’absence de règles ou des règles irrégulières, une diminution de la production de spermatozoïdes, des troubles de l’érection ou des difficultés à devenir enceinte.
Comment est-ce de vivre avec Empty sella syndrome
Vivre avec un syndrome de la selle vide peut être très différent d’une personne à l’autre : beaucoup de personnes ne ressentent jamais aucun symptôme et ne l’apprennent qu’après une imagerie cérébrale, tandis que d’autres peuvent présenter des maux de tête, une fatigue, des troubles visuels ou des signes liés à des variations hormonales, comme des changements d’énergie, d’humeur, de libido ou de cycles menstruels. Pour beaucoup, la vie quotidienne reste largement normale, mais certaines personnes vivant avec un syndrome de la selle vide ont besoin d’un suivi régulier, d’analyses sanguines et d’un traitement hormonal si l’hypophyse (glande située à la base du cerveau) ne fonctionne pas aussi bien qu’elle le devrait. Les répercussions sur les personnes qui vous entourent sont souvent discrètes, mais le ou la partenaire et la famille peuvent remarquer la fatigue, la douleur ou les consultations médicales fréquentes, et un bon soutien peut faire une réelle différence.
Traitement et Médicaments
Pour de nombreuses personnes atteintes du syndrome de la selle vide, le traitement dépend du fait qu’il provoque ou non des symptômes, car beaucoup de personnes vivant avec cette affection n’ont pas besoin de traitement spécifique. Si des céphalées, des troubles hormonaux ou des modifications de la vision surviennent, la prise en charge se concentre sur le problème sous-jacent, par exemple en remplaçant les hormones manquantes, en traitant l’hypertension intracrânienne ou en prenant en charge un autre trouble hypophysaire s’il est présent. Les médecins recommandent parfois une association de mesures hygiéno-diététiques et de médicaments, surtout lorsque le syndrome de la selle vide est lié à l’obésité, à l’hypertension artérielle ou à des signes d’augmentation de la pression à l’intérieur du crâne. Dans de rares cas, s’il existe une fuite de liquide céphalorachidien par le nez ou une compression importante des structures voisines, une intervention chirurgicale peut être nécessaire. Trouver le traitement adapté peut prendre un certain temps, c’est pourquoi un suivi régulier avec un endocrinologue, un neurologue ou un ophtalmologiste peut aider à contrôler les symptômes et à protéger la santé à long terme.
Peut-on guérir Empty sella syndrome ?
Le syndrome de la selle vide n’a pas de traitement spécifique, mais de nombreuses personnes n’ont jamais besoin de prise en charge, car il ne provoque souvent aucun symptôme. S’il entraîne des problèmes, la prise en charge vise la partie touchée, par exemple le remplacement des hormones manquantes, le traitement des céphalées ou des signes liés à une augmentation de la pression, ou encore la correction d’une fuite du liquide qui entoure le cerveau.
Traitement Non Médicamenteux
De nombreuses personnes atteintes du syndrome de la selle vide n’ont pas besoin de traitement actif, surtout s’il est découvert fortuitement et si les taux hormonaux, la vision et la fonction nerveuse sont normaux. La prise en charge consiste généralement à surveiller l’évolution dans le temps et à traiter les problèmes tels que les céphalées, les modifications de la vision ou la pression autour du cerveau lorsqu’ils surviennent. Toutes les approches ne se valent pas, car le traitement non médicamenteux du syndrome de la selle vide dépend de savoir s’il provoque des symptômes et de leur origine. Lors d’une consultation, cela peut se traduire par des examens ophtalmologiques périodiques, des dosages hormonaux répétés et un plan de prise en charge des symptômes qui affectent la vie quotidienne.
Les consultations de suivi constituent souvent l’approche principale lorsque le syndrome de la selle vide ne provoque pas de problèmes majeurs. Ces consultations peuvent inclure une évaluation des symptômes, des analyses de sang et de nouvelles imageries uniquement si de nouvelles préoccupations apparaissent.
Les examens ophtalmologiques peuvent aider à détecter des modifications du champ visuel périphérique ou des signes de pression sur les nerfs optiques. Cela est particulièrement important si vous remarquez une vision floue, une vision double, ou si les premiers signes du syndrome de la selle vide incluent des céphalées avec des modifications visuelles.
Chez les personnes qui présentent aussi une pression intracrânienne accrue, une perte de poids progressive peut aider à atténuer les symptômes et à diminuer la contrainte exercée sur le système. Des habitudes simples comme la marche régulière ou la planification des repas peuvent avoir des bénéfices durables.
Si une apnée du sommeil est présente, son traitement par des mesures telles que la PPC et des habitudes centrées sur le sommeil peut aider à réduire les céphalées, la fatigue diurne et à améliorer le bien-être général. La prise en charge des troubles du sommeil associés peut aussi favoriser le contrôle du poids et de la pression artérielle.
Vos gènes peuvent avoir un impact sur l'efficacité des médicaments
Pour la plupart des personnes atteintes du syndrome de la selle vide, le traitement vise les problèmes liés à un faible taux d’hormones ; les médicaments sont donc souvent des substitutions hormonales plutôt que des traitements du syndrome de la selle vide lui-même. De petites différences génétiques peuvent modifier la vitesse à laquelle votre organisme dégrade certains médicaments ou l’intensité de votre réponse à ceux-ci, ce qui peut influencer la dose nécessaire ou le risque d’effets indésirables, mais cela n’est généralement pas le problème principal dans le syndrome de la selle vide. Dans la prise en charge quotidienne, les médecins ajustent habituellement le traitement en fonction des signes, des résultats des analyses sanguines et de votre évolution au fil du temps, plutôt qu’en s’appuyant sur des tests de médecine fondée sur les gènes.
Traitements Pharmacologiques
De nombreuses personnes atteintes d’un syndrome de la selle vide n’ont pas besoin de médicament du tout, surtout si la découverte est fortuite et que les taux hormonaux sont normaux. Lorsque un traitement est nécessaire, il vise généralement à remplacer les hormones hypophysaires manquantes ou à soulager les signes associés, plutôt qu’à traiter la selle vide elle-même. Le meilleur traitement du syndrome de la selle vide dépend des hormones dont le taux est bas et de la présence éventuelle de problèmes tels que des céphalées, une hyperprolactinémie ou une pression accrue autour du cerveau. Toutes les personnes ne répondent pas de la même façon au même médicament.
Si le syndrome de la selle vide diminue la sécrétion des hormones hypophysaires, les médecins remplacent les hormones spécifiques que votre organisme ne produit plus correctement. Cela peut inclure l’hydrocortisone ou la prednisone pour l’insuffisance surrénalienne, la lévothyroxine pour l’hormone thyroïdienne, ainsi qu’un traitement hormonal sexuel tel que l’œstrogène, la progestérone ou la testostérone lorsque cela est nécessaire.
Certains adultes et enfants présentant un déficit avéré en hormone de croissance peuvent être traités par somatropine. Cette option est généralement envisagée lorsque les analyses sanguines et les signes cliniques montrent un déficit net, par exemple une croissance insuffisante chez l’enfant ou une baisse d’énergie et une réduction de la masse musculaire chez l’adulte.
Si le syndrome de la selle vide touche l’hormone qui contrôle l’équilibre hydrique, la desmopressine peut être utilisée en cas de diabète insipide. Elle peut réduire une soif extrême et des mictions très fréquentes, y compris la nécessité de se lever de nombreuses fois la nuit.
Si les analyses sanguines montrent une hyperprolactinémie, des médicaments tels que la cabergoline ou la bromocriptine peuvent aider à la réduire. Cela peut améliorer l’absence de règles, l’écoulement mammaire, les troubles de la fertilité ou une baisse de la libido lorsque la prolactine en est la cause.
Influences Génétiques
Pour de nombreuses personnes vivant avec un syndrome de la selle vide, la génétique n’est pas le principal élément que les médecins examinent d’abord. Il est naturel de se demander si les antécédents familiaux jouent un rôle. Dans la plupart des cas, le syndrome de la selle vide n’est pas lié à un gène héréditaire spécifique et semble davantage associé à des modifications de la région autour de l’hypophyse, parfois accompagnées d’une élévation de la pression à l’intérieur du crâne. Rarement, des affections héréditaires touchant les tissus de l’organisme, la forme du crâne ou le développement de l’hypophyse peuvent rendre le syndrome de la selle vide plus probable, mais cela reste inhabituel. C’est pourquoi les analyses génétiques ne font généralement pas partie des soins de routine, sauf s’il existe d’autres éléments d’orientation, comme plusieurs membres de la famille atteints ou des signes d’une affection héréditaire plus large. Si votre médecin suspecte l’un de ces syndromes rares, un spécialiste en génétique peut aider à déterminer si des analyses seraient utiles.
Empty sella syndrome est-il génétique ?
La génétique n’est pas considérée comme une cause principale du syndrome de la selle vide, et la plupart des cas ne sont pas héréditaires. Rarement, des affections héréditaires qui touchent le tissu conjonctif ou les voies liées aux hormones peuvent augmenter le risque de syndrome de la selle vide.
Avoir un risque génétique n'est pas nécessairement un diagnostic
Les variants génétiques font partie de la condition humaine et sont fréquents dans la population générale. La plupart n’ont pas d’impact direct sur la santé et reflètent simplement la diversité naturelle de l’être humain. Pour de nombreux gènes, le fait d’être porteur d’un variant associé à une affection indique un lien possible, et non un diagnostic certain, surtout lorsque plusieurs gènes et des facteurs environnementaux sont en cause. Dans certains cas, toutefois, un variant unique bien connu dans un gène particulier suffit à confirmer un diagnostic.
Pharmacogénétique – comment la génétique influence les médicaments
Pour de nombreuses personnes vivant avec un syndrome de la selle turcique vide, le traitement est guidé moins par le résultat de l’imagerie lui-même que par les signes et les dosages hormonaux au fil du temps. La plupart des médicaments utilisés dans le syndrome de la selle turcique vide sont des traitements substitutifs hormonaux, comme un traitement d’une insuffisance thyroïdienne, surrénalienne ou des hormones sexuelles, et les médecins les choisissent habituellement en fonction des résultats des analyses sanguines plutôt qu’en fonction d’un test génétique. La génétique n’est qu’un facteur parmi d’autres et, dans le syndrome de la selle turcique vide, elle joue souvent un rôle mineur par rapport à la fonction hypophysaire, à la pression autour du cerveau et à toute affection sous-jacente à l’origine de cette modification. Dans un petit nombre de familles, des affections héréditaires qui touchent le développement hypophysaire ou les voies hormonales peuvent aider à expliquer pourquoi le syndrome de la selle turcique vide survient et quels troubles hormonaux sont les plus probables. Cela peut être important, car cela peut orienter une surveillance plus rapprochée et aider les médecins à déterminer plus tôt quelles insuffisances hormonales rechercher. Si vous vous demandez comment la génétique influence le traitement du syndrome de la selle turcique vide, la réponse courte est que les gènes modifient rarement directement le schéma médicamenteux habituel, mais qu’ils peuvent parfois aider à expliquer le tableau d’ensemble de l’affection.
Interactions avec d'autres pathologies
Le syndrome de la selle vide peut parfois apparaître en même temps que d’autres affections liées aux hormones, car l’hypophyse peut être atteinte même lorsque le problème principal est découvert par hasard à l’imagerie. Pour beaucoup de personnes, cela a une incidence sur la vie quotidienne lorsque des signes tels que la fatigue, les céphalées, une baisse de la libido, des règles irrégulières ou des troubles de la fertilité se chevauchent avec une maladie thyroïdienne, des troubles surrénaliens ou une baisse des taux d’hormones hypophysaires, et qu’il est facile de les confondre entre eux. Les médecins parlent de « comorbidité » lorsque deux affections surviennent ensemble. Le syndrome de la selle vide peut aussi être observé chez des personnes présentant une hypertension artérielle, une obésité ou une augmentation de la pression intracrânienne, une affection appelée hypertension intracrânienne idiopathique, en particulier lorsque des céphalées ou des troubles visuels font partie du tableau. La présence d’une autre maladie ne signifie pas toujours que le syndrome de la selle vide est à l’origine des signes, mais elle peut rendre plus difficile l’identification précoce des signes du syndrome de la selle vide sans analyses sanguines et, parfois, examen ophtalmologique. Si vous êtes traité pour une autre affection endocrinienne, il est utile de demander si l’hypophyse doit aussi être évaluée afin que la prise en charge puisse être coordonnée et qu’aucun problème hormonal important ne soit méconnu.
Comment les gènes peuvent provoquer des maladies
Les humains possèdent plus de 20 000 gènes, chacun remplissant une ou plusieurs fonctions spécifiques dans le corps. Un gène indique au corps comment digérer le lactose du lait, un autre comment construire des os solides, et un autre encore empêche les cellules du corps de commencer à se multiplier de manière incontrôlée et de se transformer en cancer. Comme tous ces gènes ensemble représentent les instructions de construction de notre corps, un défaut dans l’un de ces gènes peut avoir de graves conséquences sur la santé.
Grâce à des décennies de recherche génétique, nous connaissons le code génétique de tout gène humain sain/fonctionnel. Nous avons également identifié qu’à certaines positions sur un gène, certains individus peuvent avoir une lettre génétique différente de la tienne. Nous appelons ces points sensibles des « variations génétiques » ou simplement des « variantes ». Dans de nombreux cas, des études ont pu démontrer que posséder la lettre génétique « G » à une certaine position est bénéfique pour la santé, tandis que posséder la lettre « A » à la même position perturbe la fonction du gène et provoque une maladie. Genopedia te permet de visualiser ces variantes dans les gènes et résume tout ce que nous savons grâce à la recherche scientifique sur les lettres génétiques (génotypes) qui ont de bonnes ou de mauvaises conséquences sur ta santé ou tes traits.
Quelles autres conditions peuvent provoquer des symptômes similaires à Empty sella syndrome ?
Les signes liés au syndrome de la selle vide peuvent également survenir en cas de tumeurs hypophysaires, d’hypertension intracrânienne, ainsi que d’autres troubles de l’hypophyse ou hormonaux qui touchent l’énergie, les règles, la libido ou la vision. Selon les signes, les médecins peuvent aussi rechercher des causes plus fréquentes, telles que des céphalées migraineuses ou des troubles thyroïdiens, car elles peuvent se chevaucher de façon importante.
Histoire
Les personnes vivant avec un syndrome de la selle vide entendent souvent ce terme pour la première fois après un examen cérébral réalisé en raison de maux de tête, de troubles hormonaux ou d’un autre motif sans rapport. Cela peut être déstabilisant, d’autant plus que le nom paraît plus spectaculaire qu’il ne l’est en réalité. Au cours des dernières décennies, la sensibilisation s’est accrue, car les tomodensitométries, et surtout l’imagerie par résonance magnétique (IRM), ont rendu beaucoup plus facile le repérage de cette constatation dans le cadre des soins médicaux courants.
L’histoire du syndrome de la selle vide a commencé bien avant l’imagerie moderne. Les médecins et les anatomopathologistes ont remarqué que, chez certaines personnes, l’espace osseux qui contient normalement l’hypophyse semblait à la place partiellement ou complètement rempli de liquide, tandis que la glande elle-même paraissait aplatie sur les bords. Les premières descriptions provenaient surtout d’autopsies, si bien que l’affection a d’abord été comprise comme une constatation anatomique plutôt que comme quelque chose que les médecins pouvaient facilement diagnostiquer dans la pratique quotidienne.
À mesure que la science médicale évoluait, les médecins ont commencé à relier cet aspect à des symptômes chez certaines personnes, tout en réalisant que beaucoup d’autres n’avaient aucun symptôme. Ce fut un changement important. Il a permis d’expliquer pourquoi le syndrome de la selle vide peut être découvert par hasard chez une personne qui passe un examen après un traumatisme crânien mineur, alors que, chez une autre, il peut être exploré en raison de changements visuels, de maux de tête ou de signes de déséquilibre hormonal.
Avec le temps, les médecins ont également appris à distinguer différentes situations pouvant conduire au même résultat à l’imagerie. Dans certains cas, la région hypophysaire présente cet aspect sans événement antérieur évident. Dans d’autres, cela survient après une chirurgie, une radiothérapie, une blessure ou une atteinte de l’hypophyse. Cette distinction a façonné la manière dont le syndrome de la selle vide est encore évoqué aujourd’hui, car le pronostic et le suivi peuvent dépendre du tableau médical global, et pas seulement de l’image elle-même.
La recherche moderne a rendu cette affection beaucoup plus claire qu’auparavant. L’IRM a permis aux médecins de comparer les résultats d’imagerie avec les dosages hormonaux et les symptômes, ce qui a amélioré la compréhension des situations dans lesquelles le syndrome de la selle vide a une portée clinique et de celles où il ne s’agit que d’une découverte fortuite. Connaître cette histoire aide à comprendre pourquoi les signes précoces du syndrome de la selle vide peuvent être si variables, et pourquoi les médecins examinent souvent la personne dans sa globalité, et non pas seulement le résultat de l’examen, lorsqu’ils décident s’un traitement ou une surveillance est nécessaire.